Glicogenosis en perros

Glicogenosis en perros

Glicogenosis en perros
 

La enfermedad de almacenamiento de glucógeno, también conocida como glucogenosis, se caracteriza por una actividad deficiente o defectuosa de las enzimas responsables de metabolizar el glucógeno en el cuerpo. Es un trastorno hereditario raro con varios tipos, todos los cuales conducen a la acumulación de glucógeno, el principal material de almacenamiento de carbohidratos en el cuerpo que ayuda al almacenamiento de energía a corto plazo en las células al convertirse en glucosa a medida que el cuerpo lo necesita para los requisitos metabólicos. Esta acumulación anormal en los tejidos puede resultar en el agrandamiento y la disfunción de varios órganos, incluyendo el hígado, el corazón y los riñones.

 

Hay cuatro tipos de glucogenosis que se sabe afectan a los perros, con ciertas especies que son más susceptibles a algunas de estas que otras. El tipo I-a, más comúnmente conocido como enfermedad de von Gierke, ocurre principalmente en cachorros malteses; El tipo II, la enfermedad de Pompe, ocurre en perros de Laponia, generalmente a partir de los seis meses de edad; El tipo III, enfermedad de Cori, ocurre en pastoras alemanas jóvenes; y el tipo VII afecta a los inglés Spring Spaniels de dos a nueve años.

 

Síntomas y tipos
 

El tipo I-a, que generalmente se encuentra en los cachorros malteses, puede resultar en un retraso en el desarrollo, depresión mental, bajo nivel de azúcar en la sangre (una condición conocida como hipoglucemia) y, eventualmente, muerte (o, para evitar los síntomas, eutanasia) a los sesenta días de edad.

 

El tipo II, que generalmente se encuentra en los perros de Laponia, se caracteriza por vómitos, debilidad muscular progresiva y anomalías cardíacas. La muerte suele ocurrir antes de los dos años de edad.

 

El tipo III, que generalmente se encuentra en los pastores alemanes, produce depresión, debilidad, falta de crecimiento e hipoglucemia leve.

 

El tipo IV, que se encuentra en English Spring Spaniels, resulta en anemia hemolítica, una condición en la cual los glóbulos rojos se destruyen, y hemoglobinuria, una condición en la cual la proteína hemoglobina (que ayuda a transportar el oxígeno por todo el cuerpo) está anormalmente muy concentrada en el paciente orina.

 

Causas
 

Las diversas formas de glucogenosis son el resultado de algún tipo de deficiencia en las enzimas que metabolizan la glucosa en el cuerpo. Los tipos se distinguen por la deficiencia enzimática específica. En los perros, el Tipo I-a resulta de la deficiencia de glucosa-6-fosfatasa, el Tipo II de una deficiencia de ácido glucosidasa, el Tipo III de una deficiencia de amilo-1 y 6-glucosidasa, y el Tipo VII de una deficiencia de fosfofructoquinasa. El tipo IV, encontrado en gatos, resulta de una deficiencia de la enzima ramificadora de glucógeno.

 

Diagnóstico
 

Los procedimientos de diagnóstico variarán según los síntomas y el tipo de enfermedad de almacenamiento de glucógeno que se sospeche. Un análisis enzimático tisular y la determinación de los niveles de glucógeno pueden servir como un diagnóstico definitivo. Otras pruebas pueden incluir análisis de orina, pruebas genéticas y electrocardiografía (ECG) para verificar si hay cambios en la salida eléctrica del corazón.